Συστηματικό Σκληρόδερμα

Το Συστηματικό Σκληρόδερμα είναι μια ρευματική πάθηση που χαρακτηρίζεται από υπερβολική αύξηση του συνδετικού ιστού στο δέρμα και διάφορα εσωτερικά όργανα. Υπάρχουν δυο κατηγορίες της πάθησης ανάλογα με την κατανομή της ασθένειας στο δέρμα:
Α. Περιορισμένο Σκληρόδερμα το οποίο προσβάλλει τα άνω και κάτω άκρα και το πρόσωπο. Οι πλείστοι ασθενείς παρουσιάζουν το φαινόμενο Raynaud. Χαρακτηριστικά της κατηγορίας αυτής είναι οι τηλεαγγειεκτασασιες στα χέρια και στο πρόσωπο και ασβεστώσεις στο δέρμα κυρίως στα δάχτυλα των άνω άκρων.
Β. Διάχυτο Σκληρόδερμα το οποίο προσβάλλει το δέρμα στα άνω και κάτω άκρα, το πρόσωπο και τον κορμό. Ως επί το πλείστον η κατηγορία αυτή είναι η χειρότερη μορφή της ασθένειας διότι επηρεάζει πιο συχνά εσωτερικά όργανα ζωτικής σημασίας όπως πνεύμονες, καρδιά και  νεφρούς .

Κλινικά χαρακτηριστικά
Οι χαρακτηριστικές αλλοιώσεις του δέρματος είναι η πάχυνση και το τέντωμα που παρουσιάζονται πιο έντονα στα δάχτυλα των άνω άκρων. Άλλα μέρη του σώματος επηρεάζονται όπως έχει ήδη αναφερθεί. Πολύ συχνά το αγγειακό σύστημα προσβάλλεται και οι ασθενείς παρουσιάζουν το σύνδρομο Raynaud. Σε ένα ποσοστό δημιουργούνται πληγές στα δάχτυλα λόγω της πολύ φτωχής κυκλοφορίας.
Το πεπτικό σύστημα προσβάλλεται συχνά ιδίως ο οισοφάγος με κύρια συμπτώματα την γαστροισοφαγική παλινδρόμηση και σε αργότερο στάδιο δυσφαγία η δυσκαταποσια. Πιο σπάνια επηρεάζονται το λεπτό και χοντρό έντερο με συμπτώματα διάρροιας η δυσκοιλιότητας.
Ένα άλλο όργανο που επηρεάζεται συχνά είναι οι πνεύμονες λόγω ινωσης η πνευμονικής υπέρτασης. Για την ανίχνευση των επιπλοκών αυτών συστήνεται πλήρης και έγκαιρος έλεγχος της πνευμονικής λειτουργίας με τα κατάλληλα όργανα.
Οι αρθρώσεις συχνά είναι επώδυνες και δύσκαμπτες κάτι που μπορεί να οφείλεται στην προσβολή του δέρματος αλλά και λόγω αρθρίτιδας που μπορεί να συνυπάρχει.
Άλλα ζωτικά όργανα που προσβάλλονται είναι οι νεφροί και η καρδιά. Αυτό συμβαίνει σε ένα μικρό ποσοστό (10-15%) των ασθενών με Σκληρόδερμα. Χαρακτηριστική είναι η σοβαρή αρτηριακή υπέρταση νεφρικής προέλευσης η όπια μπορεί να οδηγήσει σε νεφρική ανεπάρκεια αν δεν χορηγηθούν τα κατάλληλα φάρμακα έγκαιρα. 

Θεραπεία  Δυστυχώς μέχρι σήμερα δεν έχει βρεθεί θεραπεία ίασης. Επειδή το Σκληρόδερμα είναι πολυσυστηματική νόσος πιθανώς να χρειαστεί η συμμετοχή γιατρών διάφορων ειδικοτήτων με τον Ρευματολόγο ως συντονιστή. Τα διάφορα προβλήματα αντιμετωπίζονται με τα κατάλληλα φάρμακα όπως λόγου χάριν το φαινόμενο Raynaud με ανταγωνιστές ασβεστίου (Νιφεδιπινη), η γαστροισοφαγική παλυνδρόμιση με αναστολείς της αντλίας πρωτονίων (ομεπραζόλη), η νεφρική υπέρταση με αναστολείς του μετατρεπτού ένζυμου της αγγειοτενσινης (καπτοπριλη). Οι σοβαρές επιπλοκές των πνευμόνων ίνωση και υπέρταση αντιμετωπίζονται με σχετική επιτυχία σήμερα με φάρμακα όπως την προστακυκλινη και το bosentaan

Βίκτωρας Χατζηρούσος
Ρευματολόγος

Η λέξη Σκληρόδερμα είναι σύνθετη και αποτελείται από τις λέξεις Σκληρό Δέρμα. Αυτή είναι η πιο διαδεδομένη ονομασία της νόσου. Ονομάζεται επίσης Συστηματική Σκλήρυνση, γιατί σε πολλές περιπτώσεις ατόμων με την πάθηση αυτή υπάρχει προσβολή και σε άλλα μέρη του σώματος εκτός από το δέρμα .

Το Σκληρόδερμα είναι μια σπάνια , χρόνια και επίμονη ρευματική πάθηση. Επηρεάζει τους συνδετικούς ιστούς που περιβάλλουν τις αρθρώσεις, τις αρτηρίες και τα εσωτερικά όργανα κάτω από το επηρεαζόμενο δέρμα. Το Σκληρόδερμα δεν είναι συνηθισμένη πάθηση. Η συχνότητα υπολογίζεται σε 20 άτομα στο ένα εκατομμύριο κάθε χρόνο. Όπως και οι υπόλοιπες Ρευματικές παθήσεις εμπίπτει και αυτό μέσα στα αυτοάνοσα νοσήματα.

Οι Γυναίκες επηρεάζονται πιο συχνά από τους άντρες με ποσοστό 3:4. Η πάθηση συνήθως εμφανίζεται σε ηλικίες μεταξύ 25 και 50 ετών. Στα παιδιά και στους ηλικιωμένους συμβαίνει σπάνια. Παρόλο που δεν υπάρχει οριστική θεραπεία η σωστή αντιμετώπιση και φροντίδα μπορεί να βοηθήσουν τα άτομα με Σκληρόδερμα να ζήσουν μια σωστή και παραγωγική ζωή με ποιότητα για τα ίδια και το περιβάλλον τους, φυσικά μέσα στα νέα όρια και δεδομένα της ζωής τους.

Η κατάλληλη γνώση για τη νόσο και η καλή πληροφόρηση, η συνεχής ενημέρωση, η έγκαιρη διάγνωση και η σωστή και συστηματική ιατρική φροντίδα, η θετική στάση ζωής και η αμφίδρομη καλή επικοινωνία ιατρού-ασθενή είναι σημαντικά εχέγγυα για μια καλή πορεία της πάθησης και για μια καλύτερη ποιότητα ζωής.

ΟΙ ΔΥΟ ΒΑΣΙΚΟΙ ΤΥΠΟΙ ΣΚΛΗΡΟΔΕΡΜΑΤΟΣ

(Α) Το Εντοπισμένο Σκληρόδερμα το οποίο μπορεί να αναφερθεί και ως Μορφέα. Σε αυτό τον τύπο οι αλλαγές συμβαίνουν σε ορισμένες περιοχές του δέρματος και των ιστών κάτω από τις περιοχές αυτές. Ο τύπος αυτός είναι ήπιος και δεν επηρεάζει εσωτερικά όργανα.

(Β) Το Συστηματικό Σκληρόδερμα το οποίο μπορεί να προσβάλει το δέρμα καθώς και εσωτερικά όργανα όπως αρτηρίες, αρθρώσεις, το πεπτικό σύστημα (οισοφάγο, στομάχι, χοντρό έντερο) και ορισμένες φορές τους πνεύμονες, την καρδιά, τα νεφρά και τους μυς.

Η εκδήλωση του Σκληροδέρματος διαφέρει από άτομο σε άτομο. Είναι πολύ δύσκολο να προβλέψει κανείς πως θα αναπτυχθεί η πάθηση στο κάθε άτομο. Συνήθως επηρεάζει μόνο ορισμένα μέρη του σώματος και συχνά σταθεροποιείται μετά από κάποια χρόνια από την εκδήλωση της νόσου. Ο βαθμός στον οποίο επηρεάζει τον καθένα εξαρτάται από το πιο όργανο έχει επηρεαστεί. Τα άτομα που έχουν Εντοπισμένο Σκληρόδερμα δεν μεταπίπτουν στο Συστηματικό Σκληρόδερμα.

ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ

1 Σταδιακή Σκλήρυνση και πάχυνση του δέρματος συνήθως στα χέρια, το πρόσωπο και τα πόδια.
2 Εμφάνιση του φαινομένου Raynaud το οποίο συνοδεύεται από διόγκωση των αρθρώσεων. Τα χέρια αλλάζουν χρώματα –λευκό, κόκκινο, μελανό- λόγω της κακής κυκλοφορίας του αίματος. Το κρύο επηρεάζει την κατάσταση αυτή ενώ η ζέστη την εξομαλύνει.
3 Εμφάνιση μυϊκής αδυναμίας.
4 Η πάθηση μπορεί να μην παρουσιάσει συμπτώματα του δέρματος αλλά να εμφανιστεί με την προσβολή των σπλάγχνων.
5 Το δέρμα μπορεί να είναι λείο, γυαλιστερό, ατροφικό και παρουσιάζει ζώνες με αύξηση και ελάττωση της μελαγχρωσης.
6 Πόνος στις αρθρώσεις
7 Ερεθισμός και αίσθημα κνησμού (Φαγούρα) στο δέρμα
8 Απώλεια βάρους
9 Απώλεια μαλλιών
10 Κόπωση και αδυναμία
11 Δυσκολία στην αναπνοή
12 Συμπτώματα γαστροοισοφαγικης παλινδρόμησης δηλαδή αίσθημα καύσου/ πόνου στον οισοφάγο.

ΑΙΤΙΑ- ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ

Η αιτία πρόκλησης του Σκληροδέρματος είναι, με τα σημερινά δεδομένα, άγνωστη. Η πάθηση αυτή δεν είναι μεταδοτική και δεν είναι ούτε κληρονομική. Όμως όπως γίνεται και σε άλλες παθήσεις, υπάρχει γενετική προδιάθεση, δηλαδή ορισμένες οικογένειες έχουν πιο πολλές πιθανότητες να εμφανίσουν σκληρόδερμα από ότι άλλες.

Η κυκλοφορία του αίματος επηρεάζεται σημαντικά. Το δέρμα στα άτομα με σκληρόδερμα, χάνει την ελαστικότητα του και λεπταίνει με αποτέλεσμα να δημιουργούνται εύκολα εξελκώσεις, ιδιαίτερα το χειμώνα με την έκθεση στο κρύο. Η κίνηση και η λειτουργικότητα των αρθρώσεων των άκρων περιορίζεται.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Δεν υπάρχει φαρμακευτική αγωγή η οποία να μπορεί να θεραπεύει οριστικά το Σκληρόδερμα.
Η θεραπευτική αγωγή περιλαμβάνει:
1. φάρμακα για να βοηθήσουν στον έλεγχο της πάθησης και των παρενεργειών.
2. την κατάλληλη φροντίδα του δέρματος
3. την άσκηση

Άσκηση και Προστασία των Αρθρώσεων
Ένα σωστό πρόγραμμα άσκησης είναι πολύ σημαντικό για την μείωση των τυχόν επιπλοκών από την πάθηση. Η τακτική και συστηματική άσκηση βοηθά να παραμείνει το δέρμα ελαστικό και το αίμα να έχει σωστή ροή. Με ήπιες ασκήσεις το άτομο με Σκληρόδερμα μπορεί να κρατήσει τις επηρεαζόμενες αρθρώσεις του σε κίνηση. Όταν στις αρθρώσεις δημιουργηθούν φλεγμονές, η ξεκούραση βοηθά.

Ο ιατρός σας σε συνεργασία με τον κατάλληλα εκπαιδευμένο φυσιοθεραπευτή μπορεί να σας δώσει ένα σωστό πρόγραμμα άσκησης καθώς και συμβουλές για καλύτερους τρόπους προστασίας του δέρματος και των αρθρώσεων.

Φροντίδα και Προστασία του Δέρματος
Ο στόχος είναι να υπάρχει καλή ροή του αίματος στο δέρμα ώστε να προστατεύεται από το σκάσιμο, το ξεφλούδισμα και τις εξέλκωσεις.
Τα άνω και τα κάτω άκρα πρέπει να διατηρούνται ζεστά γιατί αυτό βοηθά στη διάνοιξη των αρτηριών στα δάχτυλα των χεριών και των ποδιών. Απαραίτητα θα πρέπει να φοράτε ζεστά γάντια και κάλτσες τις κρύες μέρες του χειμώνα. Επίσης πρέπει να θυμάστε να φοράτε καπέλο. Μεγάλη ποσότητα θερμότητας του σώματος χάνεται από ένα ακάλυπτο κεφάλι. Το καλό ντύσιμο μπορεί να προστατέψει το «σκασμένο» και ερεθισμένο δέρμα.
Για να διατηρείτε το δέρμα όσο πιο ελαστικό γίνεται αποφύγετε να χρησιμοποιείτε δυνατά φάρμακα καθαρισμού ή και οποιαδήποτε ουσία που μπορεί να ερεθίσει το δέρμα σας. Πολλά είδη σαπουνιού, ενυδατικών κρεμών και αφρόλουτρα είναι σχεδιασμένα για να αποτρέπουν τη ξηρότητα του δέρματος. Δοκιμάστε ορισμένα από αυτά και θα δείτε ποιο είναι το καταλληλότερο για σας.
Εάν καπνίζετε θα πρέπει απαραιτήτως να σταματήσετε το κάπνισμα γιατί επηρεάζει δυσμενώς την κυκλοφορία του αίματος στο δέρμα, και επιβαρύνει την καρδιακή και αναπνευστική λειτουργία που μπορεί να επηρεαστούν από τη από τη νόσο.

Διατροφή
Μία υγιεινή και ισορροπημένη διατροφή βοηθά τα άτομα με σκληρόδερμα όπως βοηθά γενικά όλους τους ανθρώπους στην ανάπτυξη και διατήρηση μιας καλής φυσικής κατάστασης Η πάθηση αυτή όμως προκαλεί στα άτομα απώλεια βάρους και κάποια άτομα έχουν πρόβλημα στην κατάποση. Προσπαθήστε να έχετε ισορροπημένα γεύματα και να διατηρήσετε το κανονικό βάρος. Να πίνετε νερό ή υγρά με εύκολα στη μάσηση φαγητά και να μασάτε καλά και αργά την τροφή σας. Έξι μικρά γεύματα κατά τη διάρκεια της μέρας είναι προτιμότερο από 3 μεγάλα γεύματα .

Ο καλύτερος τρόπος για να αντιμετωπίσεις το Σκληρόδερμα είναι η θετική στάση για τη νόσο και τις διαστάσεις της και η συνεχής και σωστή ενημέρωση η σωστή και συστηματική ιατρική φροντίδα και η υιοθέτηση ενός καλού κώδικα αμφίδρομης επικοινωνίας με τον θεράποντα ιατρό σου. Η δημιουργία θετικής στάσης ζωής, ζωής δημιουργικής με ποιότητα, περιεχόμενο και νόημα.

ΚΑΙ ΣΙΓΟΥΡΑ ΤΟ ΑΞΙΖΕΙΣ

Το Σκληρόδερμα είναι ένα αυτοάνοσο νόσημα που προσβάλλει το δέρμα κάνοντας το πιο παχύ και καταστρέφοντας την ελαστικότητα του με πιθανότητα να επεκταθεί σε άλλα εσωτερικά ζωτικά όργανα.

2. Σκληρόδερμα περιορισμένης έκτασης με συνύπαρξη του συνδρόμου CREST
(Calcinosis, Raynaud’s phenomeno, Esophageal involvement, Calcinosis, Sclerodactyly και Telangiectasia). Αυτή η μορφή εξελίσσεται πιο αργά και έχει καλύτερη πρόγνωση.

3. Σκληρόδερμα ακόμη πιο περιορισμένης έκτασης και σοβαρότητας. Ονομάζεται Morphea ή Linear και μπορεί να συνοδεύεται από μια άλλη ρευματική πάθηση όπως το Mixed Connective Tissue Disorder.

Με την διάγνωση θα πρέπει να γίνουν διάφορες εργαστηριακές εξετάσεις για να διευκρινιστεί πρώτο σε ποια κατηγορία κατατάσσετε και αν συνυπάρχει και κάποια άλλη πάθηση. Το 60% των περιστατικών με σκληρόδερμα έχουν θετικά κάποια αντισώματα όπως για παράδειγμα ΑΝΑ (antinuclear antibodies), ACA (anti- centromere) anti SCl 70 (anti topoisomerase). Αυτά τα αντισώματα δυνατό να συνδεθούν με κάποια Ρευματική πάθηση.
Η διάγνωση μερικές φορές βγαίνει από την βιοψία του δέρματος διότι υπάρχουν ορισμένες άλλες παθήσεις που δίδουν παρόμοια κλινική εικόνα με το σκληρόδερμα.

Το σκληρόδερμα δεν είναι συνηθισμένη πάθηση. Η συχνότητα υπολογίζεται 20 άτομα στο ένα εκατομμύριο κάθε χρόνο. Όπως και οι υπόλοιπες Ρευματικές παθήσεις εμπίπτει και αυτό μέσα στα αυτοάνοσα νοσήματα. Αγνώστου αιτιολογίας. Υποθέσεις και θεωρίες υπάρχουν αρκετές για την αιτιολογία του μα τίποτα το βέβαιο. Ενοχοποιούνται κυρίως γονιδιακοί παράγοντες, περιβαλλοντικοί, μικροβιακοί και ιογενείς` από μόνα τους ή και με συνδυασμό μεταξύ τους.

Το Σκληρόδερμα εκδηλώνεται με πάχυνση του δέρματος και στη συνέχεια γίνεται πιο σκληρό, χάνει την ελαστικότητα του μεταβάλλεται το χρώμα του και δίδει την εικόνα της δερματίνης. Στη διάχυτο μορφή το δέρμα χάνει πλήρως την ελαστικότητα του, γίνεται πιο σκληρό, και επεκτείνεται στα δύο χέρια, πρόσωπο και κορμό.
Στη περιορισμένη μορφή περιορίζεται στα χέρια και πρόσωπο.
Σε ορισμένες περιπτώσεις σε όλες τις μορφές συνυπάρχει και ο κνησμός.

Η υπόλοιπη συμπτωματολογία εξαρτάται από την συνύπαρξη άλλων παθήσεων ή προσβολή ποίων άλλων οργάνων. Όπως για παράδειγμα η συνύπαρξη με το Raynaud’s phenomeno τα δάκτυλα είναι παγωμένα, γίνονται ωχρά και κυανά ή και ακόμα να νεκρωθούν. Το ψύχος έχει άμεση σχέση με την σοβαρότητα του Raynaud’s phenomeno.

Δυνατό να προσβληθούν από το διάχυτο σκληρόδερμα, συστήματα όπως το αναπνευστικό, γαστρεντερικό, καρδιαγγειακό, μυοσκελετικό, ουροποιητικό κλπ. Γι΄ αυτό και η συμπτωματολογία ποικίλει και ο ασθενής δυνατό να υποφέρει πολύ. Δεν θα αναπτύξω αναλυτικά την κλινική εικόνα που δυνατό κάθε σύστημα ή όργανο μπορεί να προκαλέσει.

Η θεραπεία είναι υποστηρικτική των διαφόρων προσβλημένων συστημάτων ή οργάνων και ανακουφιστική για βελτίωση των συμπτωμάτων όπως για παράδειγμα ο πόνος. Δεν υπάρχει αποθεραπεία για το σκληρόδέρμα αλλά ίσως καθυστέρηση της όλης εξέλιξης της πάθησης.

Δρ. Μάριος Κληρίδης MD, FCP
Ρευματολόγος – Παθολόγος

04/03/05

Αρχή